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L’épilepsie : un mal comitial qui touche 50 millions de personnes

L'épilepsie est une maladie neurologique qui se traduit par des crises plus ou moins violentes selon les personnes. Les causes de ces manifestations sont de mieux en mieux connues et des solutions sont apportées notamment grâce aux chiens d'alerte.

©Frédéric Coignot

L'épilepsie : une maladie complexe

L’épilepsie vient du grec “epilambaneinqui signifie “attaquer par surprise”. Comme son nom l’indique, elle se définit donc par la survenue spontanée de crises, le plus souvent de courte durée. La répétition de ces crises atteste de cette maladie neurologique. Une seule crise survenant dans la vie d’une personne ne suffit pas à confirmer l’épilepsie. Au moins deux crises doivent avoir lieu pour que la personne soit considérée comme épileptique.

Ce mal comitial – issu du latin “comitialis” qui signifie “comices” que l’on peut traduire par “réunions” – recouvre plusieurs maladies neurologiques qui ont pour similitude la répétition de ces crises spontanées

Selon l’OMS, plus de 50 millions de personnes souffrent d’épilepsie dont 80% se situent dans les pays en voie de développement. Elle se manifeste le plus souvent pendant la petite enfance, l’enfance, l’adolescence et la vieillesse. La maladie dessine une courbe en U avec des taux élevés aux deux extrémités de la vie. Pendant l’enfance, le cerveau se construit et des milliards de neurones se créent. A l’inverse, en vieillissant, le cerveau est en déclin et perd un certain nombre de connexions. En outre, l’âge est un risque supplémentaire de déclencher une maladie. 

Pour résumer, il s’agit d’un trouble neurologique qui entraîne une décharge anormale de cellules nerveuses dans le cerveau et qui perturbe ses fonctions normales. 

Les symptômes de l'épilepsie

Les personnes atteintes d’épilepsie subissent des crises dont la fréquence et la durée varient. Certaines d’entre elles ressentent des signes avant-coureurs, une sorte d’aura. Elles peuvent dans ces circonstances mieux “prévenir” la crise en s’asseyant ou en s’allongeant afin d’éviter tout risque de blessure ou de chute. De manière générale, les patients ressentent :

  • Pertes de connaissance, malaise, syncope, chute
  • Crise convulsive
  • Absence
  • Trouble neurologique bref et stéréotypé
  • Confusion aiguë

Pour chaque “type” de crise épileptique, les symptômes diffèrent. 

Crise d’épilepsie partielle

Les symptômes sont variés :

  • secousses musculaires incontrôlées et localisées à un bras ou la moitié du corps par exemple (dites “mouvements tonico-cloniques” ou convulsions
  • hallucinations sensorielles : visuelles, auditives, gustatives (mauvais goût) ou olfactives (mauvaise odeur) 
  • fourmillements, picotements ou sensations anormales 
  • déviations de la tête et des yeux ou gesticulations anormales et répétées 
  • troubles du langage 
  • manifestations de déjà-vu ou déjà-vécu 
  • signes émotionnels (peur, rire, extase…) 
  • douleurs ou signes végétatifs (salivation, apnée respiratoire, accélération du rythme cardiaque….) 
  • gestes automatiques ou des comportements moteurs étranges et souvent explosifs
 
Crise d’épilepsie généralisée

Elle est appelée ainsi lorsque l’affolement des neurones est localisé dans plusieurs zones des deux hémisphères cérébraux. Il s’agit de la crise épileptique tonico-clonique qui se caractérise par trois phases distinctes :

  1. Phase tonique : sur 1 à 2 minutes. Elle consiste en une contraction de tous les muscles, provoquant parfois une morsure de la langue.
  2. Phase clonique : durée d’environ 20 secondes. Elle se caractérise par des séries de contractions musculaires diffuses et irrégulières, avec un blocage de la respiration.
  3. Phase résolutive : relâchement musculaire complet. La respiration devient bruyante (ronflement). Parfois, on observe aussi une perte d’urines.

Dans d’autres cas moins courants, les symptômes sont : 

  • des mouvements dits “myocloniques” ou épilepsie myoclonique juvénile : secousses musculaires bilatérales et symétriques survenant en pleine conscience chez l’adolescent, favorisées par une nuit de sommeil écourtée, un réveil brusque ou une exposition à la lumière forte 
  • une atonie (chute du tonus musculaire), causant un tassement de la personne sur elle-même 
  • des absences, qui touchent le plus souvent les enfants et durent 10 à 20 secondes en général  

Les causes de l'épilepsie

Une fois sur deux, l’épilepsie trouve sa cause de manière génétique. Comme nous le confirme le docteur Jean-Luc Schaff, neurologue à HANDI’CHIENS, le cerveau est ‘coupable’ et “prédisposé à faire des crises épileptiques“. Au-delà de ces décharges, le fonctionnement du cerveau est intact : pas de troubles moteurs, ni intellectuels, ni psychiques, ni langagiers. On parle alors d’épilepsie idiopathique. Souvent liée à la croissance de l’enfant, elle peut se soigner spontanément ou être traitée à l’aide de médicaments.

Dans l’autre cas, l’épilepsie est due à un traumatisme, une malformation, une maladie, un AVC ou encore un agent infectieux. Ces lésions peuvent alors engendrer des troubles moteurs tels que :

  • une hémiplégie
  • des troubles de l’apprentissage
  • des troubles du langage

Cette forme d’épilepsie est dite “symptomatique“. Elle n’est pas transmissible, contrairement à l’épilepsie idiopathique mais peut-être pharmaco-résistante.

Le seuil épileptogène est un concept lié au niveau de l’activité cérébrale à partir duquel les neurones seraient susceptibles de transformer leur fonctionnement électrique normal en un fonctionnement excessif qui est celui de la crise épileptique. Certains facteurs ont tendance à faire chuter ce seuil ce qui favorise les crises épileptiques. C’est notamment le cas de la fatigue liée au manque de sommeil, de la fièvre ou encore de la prise de médicaments. L’addition de ces facteurs peut aboutir à une crise convulsive.

Comment est diagnostiquée l'épilepsie ?

L’épilepsie est avant tout détectée au travers de l’interrogatoire de la personne qui a subi les crises et de celles qui en ont été témoins. Néanmoins, l’EEG (électroencéphalographie) peut quant à elle déceler la cause de la crise épileptique : les aspects spécifiques de l’épilepsie idiopathique et les signes des lésions subies par le cerveau pour l’épilepsie symptomatique.

Par ailleurs, l’IRM permet de révéler l’origine de l’épilepsie, sans toutefois la montrer : tumeurs, hémorragies, traumatismes ou malformations sont découverts. 

Dans le cas d’une épilepsie pharmaco-résistante, le rapprochement d’une EEG vidéo et d’une IRM permet de localiser la source de la crise épileptique et d’envisager ou non une intervention chirurgicale

Les solutions pour traiter l'épilepsie

Il n’est pas toujours nécessaire d’envisager un traitement mais c’est une des solutions qui peut être envisagée. 

Les traitements adaptés

Généralement un ou deux médicaments sont prescrits. Il s’agit d’anticonvulsivants, c’est-à-dire qui évitent la convulsion et stoppent la crise. Ce traitement pris régulièrement permet de contrôler plus de 75% des épilepsies.

Pour les formes plus graves de la maladie, un traitement neurochirurgical peut être envisagé. 

La chirurgie curative

C’est l’ablation de la région à l’origine des crises ou les favorisant. Il en existe plusieurs formes :

  • Cortectomie : ablation limitée à la zone du cortex cérébral où le foyer épileptogène a été identifié
  • Hémisphérotomie ou hémisphérectomie fonctionnelle : déconnection d’un hémisphère entier anormal du cerveau tout en laissant en place le tissu et sa vascularisation
  • Lésionnectomie : ablation d’une lésion anatomiquement définie
  • Lobectomie : ablation d’un lobe cérébral anormal.
 
La chirurgie palliative 

Il s’agit là de sectionner les voies de transmission qui diffusent les décharges épileptiques afin de diminuer la fréquence ou la durée des crises. Plusieurs formes existent :

  • Callosotomie : section partielle ou totale d’une structure cérébrale, le corps calleux, reliant les deux hémisphères cérébraux
  • Stimulation vagale : stimulation du nerf vague au moyen d’une électrode implantée et connectée à un neurostimulateur.
Les chiens d’alerte

 Depuis 2018, l’association remet des chiens dit d’alerte aux personnes atteintes d’épilepsie. Une avancée notamment grâce à la collaboration entre Ulrich Deniau, éducateur canin et référent Epilepsie pour l’association et Jennyfer Cattet, éleveuse de chiens d’alerte aux Etats-Unis.

Les études ont démontré que l’olfaction est la clé du succès des chiens d’alerte. Ce sens, le plus développé chez le chien – infiniment plus que chez l’homme -, permet au chien d’alerte de sentir certaines molécules odorifères dégagées par les personnes qui vont subir une crise d’épilepsie. 70% des Handi’Chiens formés à l’épilepsie détectent cette odeur avant la crise. Ils sont ainsi capables de détecter la crise 7 minutes avant qu’elle ne survienne. Pour permettre à un chien de détecter ces crises, des essais ont été réalisés, en employant des échantillons de sueur, prélevés lors des crises épileptiques . Il a été jugé nécessaire de simuler une crise au moins une fois par mois pour permettre au chien de la reconnaître et de l’anticiper.

100% de ces chiens sont formés et en capacité pour agir avant et pendant la crise. Les chiens peuvent ainsi “poker” leur bénéficiaire (coup de museau) pour les prévenir de l’imminence de la crise, réagissent à la chute ou la convulsion de leur bénéficiaire lorsque la crise a lieu pour ensuite aboyer, s’allonger sur le corps de la personne en situation de crise, aller chercher le téléphone ou encore appuyer sur un buzzer pour prévenir l’entourage

Pour faire une demande de chien d’alerte, il faut remplir un dossier qui sera transmis à Ulrich Deniau. Ce dernier évaluera l’environnement et la situation pour le chien. Le docteur Jean-Luc Schaff jugera quant à lui les besoins des personnes selon leurs pathologies. Une fois le dossier passé en commission et approuvé, une rencontre sera organisée entre le futur bénéficiaire et l’association afin de pouvoir proposer un chien qui sera capable de répondre à ses besoins. Une formation olfactive et des essais seront notamment réalisés à partir d’échantillons de sueur pour stimuler le chien et vérifier sa capacité d’anticipation

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Note d’information : le chien d’éveil n’est pas un chien d’accompagnement social. Le chien d’accompagnement social est remis dans des établissements à des professionnels de santé.

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